什么是血红蛋白病性股骨头坏死

　　血红蛋白病性股骨头坏死主要指Herrick贫血，也称Herrick综合征或镰状细咆病(siclde cell disease，SKD)。

　　引起该病的异常血红蛋白均属多聚血红蛋白，即Hbs、Hbc。正常人血红蛋白HbA的B-肽链第6位上的谷氨酸，如被结合氨酸所取代，就形成异常血红蛋白Hbs，如被缬氨酸所取代，就形成异常血红蛋白Hbc。

　　在缺氧情况下，异常血红蛋白由于分子间的相互作用，成为溶解度很低的螺旋形多聚体，这种构形使红细胞扭曲成镰形细胞(镰变)。这种细胞很僵硬。变形性能力很差，由于骨髓中血流慢，氧利用率高，导致红细胞变成镰状，在窦状隙淤滞，发生梗塞，缺氧进一步加重，导致红细胞进一步镰状化，酸中毒，内皮细胞损害，微循环痉挛栓塞和梗塞，产生疼痛性危象，进而产生骨缺血坏死。

　　纯合子型由于异种蛋白浓度高，病情呈严重进行性发展，杂合子型由于异种蛋白浓度低，有较长的潜伏期，低氧时出现小血管阻塞，血栓形成和梗阻，如果氧合量增加，这种镰状细胞形成是可逆的，出现发作程度较轻和时间短而间隔较长。但无论是纯合子还是杂合子，均可导致镰状细胞性骨坏死。

　　北京前海股骨头医院介绍

　　位于平安大道地安门西大街的 北京前海股骨头医院(原北京前海医院)毗邻具有千年历史的皇家园林―北海公园，交通便利，地理位置优越，是一所以股骨头坏死专科为特色，集医疗、预防、保健、康复、科研、教学为一体的股骨头坏死专科医院。

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